E' una rara malattia degenerativa del sistema nervoso il morbo di Lou Gehrig che colpisce le
cellule (neuroni) che danno impulsi ai muscoli del corpo.
Cosi' il professor Alberto Albanese,
neurologo dell'Istituto di ricerca neurologico Besta di Milano, spiega cio' che si
conosce fino ad ora della sclerosi laterale amiotrofica
(Sla), la malattia che ha portato a morte Luca Coscioni e Giovanni Nuvoli e che e' stata al centro di un
incontro lo scorso 18 settembre tra alcune associazioni dei pazienti e il ministro
della salute Livia Turco. I neuroni che vengono colpiti dalla malattia, continua il neurologo, sono
sia quelli che partono dalla corteccia cerebrale e che vanno al midollo
spinale, sia quelli che da quest'ultimo vanno ad
innervare i muscoli del corpo.
'Le cause della malattia non sono note',
ha spiegato Albanese, 'ma i due tipi di motoneuroni
coinvolti cominciano a degenerare gradualmente in eta'
adulta. Il risultato e' che i muscoli non ricevono piu'
comandi e diventano atrofici.
Purtroppo la malattia e' progressiva e puo'
colpire dapprima una mano, poi un braccio e una gamba fino ad interessare i
muscoli della respirazione e della deglutizione; e fino ad ora non esistono
cure specifiche'.
I ricercatori non hanno trovato ancora un agente specifico responsabile
della malattia: 'sono stati messi sotto accusa prima i
metalli pesanti, poi alcuni solventi, ma non si e' approdato a nulla.
Probabilmente si tratta di una malattia multifattoriale
nella quale esiste una predisposizione individuale e una componente
ambientale che potrebbe dare l'avvio al processo patologico'.
Del morbo di Lou Gehrig,
chiamato cosi' dal nome del giocatore americano di
baseball che ne fu colpito a meta' degli anni '60,
esiste una forma familiare e una sporadica.
La genetica offre nuove chiavi conoscitive dei meccanismi che
portano alla degenerazione dei neuroni. Negli ultimi anni sono stati
identificati 4 geni che causano la malattia e uno che predispone alla malattia.
Tuttavia la maggior parte dei casi che vengono
segnalati ha una forma sporadica della sindrome.
Da qualche anno sono in corso a Torino studi sperimentali su un
numero ristretto di malati di Sla che utilizzano
cellule staminali mesenchimali prelevate dal midollo
osseo degli stessi malati; le cellule vengono
coltivate in laboratorio e poi trapiantate.
A tutt'oggi non vi sono evidenze di efficacia del trattamento ma le
ricerche di laboratorio e cliniche continuano con la supervisione dell'Istituto
superiore di sanita'.