Anche i muscoli scheletrici e non solo i motoneuroni sono colpiti direttamente da sclerosi laterale amiotrofica. La sconvolgente scoperta è il risultato di uno
studio condotto da Antonio Musarò del dipartimento di Istologia ed Embriologia medica dell'università "
Stando ai dati pubblicati dall'Aisla
(Associazione italiana sclerosi laterale amiotrofica)
questa malattia degenerativa delle cellule nervose colpisce prevalentemente
uomini e donne sopra i 20 anni e si presenta con più frequenza dopo i 50 anni.
Le persone affette da Sla vanno incontro a paralisi
progressiva e morte dopo pochi anni. In Italia si contano 6 malati ogni 100mila
abitanti.
La degenerazione delle cellule nervose
deputate al movimento è causata dalla mutazione della proteina superossido dismutasi(SOD1) che in condizioni normali funziona come
potente antiossidante per i radicali liberi. In forma mutata tale proteina
diventa tossica e provoca la degenerazione cellulare.
La nuova ricerca ha mostrato che
l'effetto tossico di SOD1 colpisce non solo i motoneuroni
ma anche e direttamente i muscoli scheletrici. I ricercatori hanno riprodotto
in un topo l'effetto tossico della proteina indirizzandolo solo al tessuto
muscolare. Si sono presentati comunque i sintomi
tipici della malattia come l'atrofia muscolare e da ciò gli studiosi hanno
dedotto che il tessuto muscolare è colpito dalla malattia così come i motoneuroni.
La ricerca coordinata dal Dottor Musarò apre scenari interessanti sulla diagnosi e i percosri terapeutici più appropriati per questa malattia.